Skip to content

Krótki łańcuch niedoboru dehydrogenazy acylo-koenzymu A (SCAD). Immunochemiczna demonstracja niejednorodności molekularnej z powodu wariantu SCAD o różnej stabilności.

1 miesiąc ago

229 words

Stosując technikę znakowania / immunoprecypitacji [35S] metioniny, uprzednio wykazaliśmy, że hodowana fibroblasta skóry od trzech pacjentów z niedoborem krótkołańcuchowej dehydrogenazy acylo-CoA (SCAD), każdy syntetyzuje wariant SCAD o normalnej wielkości (41 kD) w ilości porównywalnej do normalnych komórek. W bieżącym badaniu te same linie komórkowe zostały ponownie przeanalizowane za pomocą analizy immunoblot. W jednej linii komórkowej (YH2065) nie wykryto żadnego białka SCAD. W pozostałych dwóch niedobrych liniach komórkowych ilość wariantu SCAD była podobna lub tylko nieznacznie mniejsza niż normalna. Te wyniki sugerują, że SCAD-YH2065 jest labilny. W eksperymentach znakowania impulsowego, znakowany SCAD był łatwo wykrywalny przez co najmniej 30 godzin w normalnej kontroli i dwie inne linie komórkowe z niedoborem SCAD. Przeciwnie, znakowane pasmo SCAD w komórkach YH2065 było ledwo wykrywalne po 6 godzinach i niewykrywalne po 20 godzinach. [35S] Znakowanie metioniną w obecności rodaminy 6G wykazało, że SCAD-YH2065 zsyntetyzowano jako prekursor 44 kDa i normalnie wszczepiono do mitochondriów, podobnie jak normalne SCAD i dwa inne warianty SCAD, z wyłączeniem możliwości, że SCAD-YH2065 jest skróconego prekursora, którego nie można zaimportować do mitochondriów. Wyniki te wskazują, że mutacje odpowiedzialne za niedobór SCAD są heterogeniczne i podkreślają znaczenie stosowania zarówno znakowania radioaktywnego, jak i immunoblottingu podczas oceny takich defektów genetycznych na poziomie białka.
[patrz też: przedawkowanie witaminy b12, przetoka odbytu zdjęcia, płyn lugola jak stosować ]

0 thoughts on “Krótki łańcuch niedoboru dehydrogenazy acylo-koenzymu A (SCAD). Immunochemiczna demonstracja niejednorodności molekularnej z powodu wariantu SCAD o różnej stabilności.”

  1. [..] Blog oznaczyl uzycie nastepujacego fragmentu opiekunka osób starszych[…]