Skip to content

Białko Mózgowe 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym jako marker przenoszenia pasażowalnych encefalopatii gąbczastych ad 6

3 tygodnie ago

468 words

To wysoce konserwatywne białko występuje w szerokim zakresie gatunków, w tym drożdży, roślin, owadów i ssaków, i ma szeroki zakres funkcji.27-36 U ludzi i innych ssaków, 14-3-3 jest normalnym białkiem neuronowym składa się z kilku izoform i odgrywa rolę w konformacyjnej stabilizacji innych białek.29,33-36 Ponieważ nieprawidłowo sfałdowane białka prionowe są główną cechą choroby Creutzfeldta-Jakoba, intrygująca dodatkowa interpretacja na obecność 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym od pacjentów z tą chorobą jest to, że białko może być centralnie zaangażowane w molekularne patologiczne cechy pasażowalnej encefalopatii gąbczastej. Uważamy, że obecność 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym może być skutkiem masywnego rozerwania neuronów i wycieku białek mózgowych do płynu mózgowo-rdzeniowego. Zwiększone ilości 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym od niektórych pacjentów z procesami zapalnymi37 i duża liczba pozytywnych testów dla 14-3-3 u pacjentów z opryszczkowym zapaleniem mózgu (11 z 12) lub niedawnymi zawałami (7 z 7) są zgodne z tą hipotezą. Ta możliwość sugeruje, że ilość 14-3-3 obecna w płynie mózgowo-rdzeniowym powinna być proporcjonalna do szybkości i ilości niszczenia neuronów. Nie posiadamy danych pomocniczych u ludzi; jednak badania z czterema eksperymentalnie zaszczepionymi szympansami wskazują, że 14-3-3 staje się wykrywalne w płynie mózgowo-rdzeniowym tuż przed wystąpieniem klinicznych objawów choroby. Konieczne są dalsze eksperymenty, aby określić ilość 14-3-3 wykryte w płynie mózgowo-rdzeniowym i czas jego wykrycia w odniesieniu do jego klirensu w pasażowalnej encefalopatii gąbczastej.
Podsumowując, opisujemy test immunologiczny, który może być pomocny w rozpoznaniu przedwcześnie gąbczastej encefalopatii gąbczastej u ludzi i zwierząt. Ten test może dostarczyć obiektywnych dowodów na diagnozę choroby Creutzfeldta-Jakoba, szczególnie w kontekście szybko postępującej demencji, której towarzyszy mioklonia lub ataksja. Wyniki na zwierzętach sugerują, że marker 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym odzwierciedla patologiczne cechy pasażowalnej encefalopatii gąbczastej. Test immunologiczny 14-3-3 płynu mózgowo-rdzeniowego może być obecnie szeroko stosowany do ustalenia diagnozy pasażowalnej gąbczastej encefalopatii u pacjentów i zwierząt.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Obsługiwane przez dotacje (NS30531, P30AG1230 i AG05131) z US Public Health Service.
Drs. Hsich, Kenney, Gibbs i Harrington złożyli wniosek patentowy na podstawie tej pracy. Dr Harrington jest twórcą oryginalnego dwuwymiarowego testu elektroforetycznego na pasażowalną encefalopatię gąbczastą (patent USA nr 4,892,814).
Jesteśmy wdzięczni następującym osobom za nieoceniony wkład ludzkiego lub zwierzęcego płynu mózgowo-rdzeniowego: RT Johnson i J. McArthur (Johns Hopkins Hospital); WW Tourtellotte (National Neurological Research Specimen Bank, West Los Angeles Veterans Affairs Medical Center); F. Lakeman (University of Alabama at Birmingham School of Medicine); D. Galasko (Uniwersytet Kalifornijski w San Diego School of Medicine); R
[patrz też: dabrafenib, Mimośród, hurtownia portfeli ]
[patrz też: patofizjonomika, pecherz neurogenny, perimenopauza ]